2023年末，耳鼻咽喉头颈外科突然接到ICU会诊需求，为大面积脑梗死无自主呼吸的患者进行气管切开。

ICU的医生身经百战，本身就能进行经皮气管切开，为什么会紧急需要耳鼻咽喉头颈外科会诊？

耳鼻咽喉头颈外科住院总代雯立即前往，经查体发现，该患者是一名72岁的老人，且在体重正常范围内颈部脂肪大量堆积，出现“脖子比头还粗”的罕见症状。

是马德龙病？马德龙病又称良性对称性脂肪瘤病(Benign Symmetric Lipo-matosis，BSL) 。是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和（或）深筋膜间隙的疾病，患者常因颈部畸形、活动受限、压迫气管致呼吸困难而就诊。几乎所有患者都有长期的酗酒史，因此长期饮酒是该病的诱因较为肯定。部分患者同时伴有肝病、高胆固醇血症、高尿酸血症、甲状腺功能减退、高血压，而这些疾病几乎均与过量饮酒有关。

代雯与患者家属积极沟通，得知患者确实常年饮酒。因为“脖子粗”，患者也四处就医均无有效办法，只能依靠外科彻底切除手术改善外观。采用类似改良颈清扫手术方法，保留颈部肌肉和器官，沿颈筋膜彻底切除增生脂肪，避免复发。患者后来就没有进行处理，觉得反正年龄也到了，美丑不重要，该吃吃该喝喝。想不到突发的大面积脑梗导致呼吸困难，现在患者在ICU虽然命暂时保住了，但是一时半会不能脱机，气管切开迫在眉睫。

然而，当初不以为然的“小病”现在却成了气管切开的拦路虎。患者颈部脂肪太厚，触诊根本摸不到气管，颈背部的脂肪又导致不能垫肩头后仰，手术操作的空间捉襟见肘，再加上颈前脂肪过度增生，现有常用的气管套管长度不一定能够到达气管腔内……

既然明确了诊断，下一步就要为气管切开做好准备。一方面安排ICU进10号金属气管套管；另一方面建议ICU多学科会诊，集神经内科、甲乳外科专家所智，确认该例气管切开的特殊性。经讨论，大家一致认为要在气管切口之前先去除一部分颈前脂肪。但因患者颈部大量脂肪，气管切开后，会不会感染？会不会脂肪液化？这都是潜在的风险。

代雯积极与患者家属反复沟通，详细告知患者病情及可能预后，与患者家属探讨最佳治疗方案。患者家属十分支持我院的一切诊疗行为。在充分的术前准备基础上，手术过程非常顺利，术中出血少，创面小，大大降低了术后感染的风险，顺利完成了这例“特殊的”气管切开。

代雯考虑到实际情况，立即建议患者先行颈部彩超及CT明确颈部增生组织。经过相关检查提示颈部大量脂肪堆积，符合马德龙病的特点：颈项部、下枕部、上背部脂肪组织蓄积增厚，可累及皮下或肌肉间隙，脂肪蓄积处没有包膜形成，蓄积脂肪内可有线状或网状纤维间隔，病变常常左右对称，颈部肌肉可受压、变细，蓄积脂肪组织内可有钙化或骨化。

目前患者病情趋于平稳，已从ICU转回神经内科普通病房。此次手术的成功实施，将为更多气道困难患者带去优质医疗服务。